Первая в Беларуси: в Минске спасли двухмесячного малыша с редкой патологией

В РНПЦ детской хирургии вновь знаменательное событие. Накануне выписали домой двухмесячного малыша, которому еще недавно врожденное отсутствие левого купола диафрагмы и порок сердца фактически не оставляли шансов на выживание. Ранее прогнозы лечения такой патологии рассматривались как негативные. Однако этот случай стал еще одним ярким примером, когда прогрессивные медицинские технологии и слаженность мультидисциплинарной команды творят чудеса. Сразу после рождения ребенка подключили к аппарату экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), на третьи сутки провели операцию по протезированию диафрагмы из собственных мышц, а спустя три недели, когда восстановилась функция легких, скорригировали и порок сердца. Подробнее об этом сообщает БЕЛТА.

У мальчика с рождения диагностировали аплазию – врожденное полное отсутствие купола диафрагмы. Из‑за этого органы брюшной полости смещались в грудную клетку, что нарушало развитие легких. Патологию выявили еще внутриутробно на УЗИ. В прошлом такое состояние нередко рассматривали как показание для прерывания беременности. Ситуация осложнялась сопутствующими проблемами с сердечно‑сосудистой системой.

Как пояснил заместитель директора РНПЦ детской хирургии по лечебной работе Александр Никуленков, раньше сочетание таких пороков относили к инкурабельным: ребенок практически не мог самостоятельно дышать, а порок сердца усугублял нарушение кровообращения. «Но за счет современных технологий в сочетании с современными хирургическими методами лечения мы отвоевываем жизнь в тех случаях, когда раньше это считалось невозможным», – подчеркнул он.

Борьба за жизнь – с момента внутриутробного развития

Медики начали действовать еще до рождения малыша: в РНПЦ «Мать и дитя», где наблюдалась будущая мама, применяли передовые технологии белорусской медицины. Специалисты предприняли попытку скорректировать патологию с помощью фетальной (внутриутробной) хирургии – если не устранить порок полностью, то хотя бы снизить его выраженность.

Несмотря на тяжесть состояния, мальчик родился доношенным. Однако сразу после появления на свет у него развилась дыхательная недостаточность – это потребовало индивидуального подхода к терапии. Александр Никуленков отметил, что даже в крупных зарубежных клиниках успешные исходы при таких пороках, по мировой статистике, встречаются крайне редко.

Роль ЭКМО и подготовка к операции

Сразу после рождения ребенка доставили в РНПЦ детской хирургии и в отделении реанимации подключили к аппарату экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Это позволило стабилизировать состояние пациента и тщательно подготовиться к сложному хирургическому вмешательству, минимизировав риски.

По словам Александра Никуленкова, операцию выполнили на шестые сутки жизни малыша, а спустя трое суток его отключили от ЭКМО – после этого ребенок дышал с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Специалист образно описал роль ЭКМО: «ЭКМО – это мост, который дает нам возможность стабилизировать ребенка, подготовить его к операции. Непосредственно в ходе оперативного вмешательства аппаратура также работала».

Особенности операции: почему использовали собственные ткани ребенка

Александр Никуленков подчеркнул, что детскую хирургию, особенно применительно к новорожденным, нельзя оценивать по меркам общей хирургии.

«Если в общей хирургии для замещения дефектов тканей чаще используют синтетический материал, то у детей это не всегда возможно. Ведь ребенок растет, а синтетический материал – нет, поэтому возникает диспропорция и в дальнейшем – осложнения», – пояснил он.

Поэтому хирурги применили особую технику: из собственных мышц малыша сформировали необходимый лоскут и установили его на место отсутствующего купола диафрагмы. Фактически была создана новая, полноценно функционирующая диафрагма.

Позднее врачи скорректировали и порок сердца – стеноз аорты (сужение крупнейшего сосуда, отходящего от сердца). Именно сильное сужение аорты во многом определяло тяжесть состояния ребенка.

Значение командной работы и уникальность результата

Успех операции, по словам Александра Никуленкова, стал возможен благодаря организационной модели центра: слаженной работе детских хирургов, кардиохирургов и перфузиологов (специалистов, обеспечивающих работу ЭКМО и аппаратов искусственного кровообращения).

Директор РНПЦ детской хирургии Константин Дроздовский подтвердил исключительность результата: «Этот ребенок – первый в Беларуси, который выжил с такой патологией. В мире она лечится с минимальным успехом. Усилиями мультидисциплинарной бригады – кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, пренатальные специалисты и детские хирурги – удалось спасти малыша. Без совместной работы специалистов различных направлений этот ребенок не выжил бы».

Он также добавил: «По прошествии достаточно длительного времени мы понимаем, насколько сложное лечение мы провели. Ребенок выписан. Конечно, и после этого мы продолжим регулярно его контролировать».

В центре ежегодно оперируют 10–15 детей с диафрагмальной грыжей разной степени тяжести – пациенты приезжают со всей республики. Успешный исход этого случая дает надежду на то, что в будущем эффективность такого подхода будет только расти.

Слова благодарности от семьи

Отец малыша, Александр, поделился, насколько тяжелым был период ожидания и борьбы за здоровье сына: «Тяжело было. Жена плакала постоянно. Мне приходилось держаться, чтобы не плакать, поддерживать».

Сейчас семья дома, и родители искренне благодарны врачам: по словам отца, в Минске изначально не давали особых шансов на выживание из‑за тяжести состояния ребенка, но медики пообещали сделать все возможное – и сдержали слово. «И сейчас у семьи, которая уже находится дома, есть время осознать то чудо, которое сотворили медики РНПЦ детской хирургии», – сказал он.

Фото: архив БЕЛТА